■「喘息ドットコム」〜特殊な喘息、Churg-Strauss症候群、アレルギー性肉芽腫性血管炎〜■

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　Churg-Strauss症候群はアレルギー性肉芽腫性血管炎とも言われます。その概念は1951年にChurgさんとStraussさんが古典的結節性動脈周囲炎から腎障害が少なく、喘息、好酸球増多を伴った一群を独立させたことから始まっています。

　Churg-Strauss症候群はWegener肉芽腫や顕微鏡的多発血管炎とともに、ANCA関連全身血管炎とされる。

　好発年齢は30-50歳代で、他の血管炎症候群が高齢者に多いことに対し、比較的中年代に発症が見られます。全成人喘息の0.02％との報告がありますが、重症喘息にChurg-Strauss症候群が発症しやすいことを考えると、通院を要する慢性喘息を対象とするとさらに高頻度と感じます。

　原因は不明であるが、発症要因として減感作療法、ワクチン、全身ステロイド減量の3つが言われています。Churg-Strauss症候群は重症慢性喘息に発症しやすく、全身ステロイド薬を減量した時に血管炎症状が表立つことがあります。

■診断基準

　１　主要臨床所見

　　�@気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎

　　�A好酸球増加

　　�B血管炎による症状：発熱、体重減少、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛、筋肉痛、筋力低下

　２　臨床経過の特徴

　　主要所見�@、�Aが先行し、最後に�Bが発症する

　３　主要組織所見

　　�@周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管の存在

　　�A血管外肉芽腫の存在

　４　判定

　　�@確実：
　　　（a）主要臨床所見のうち気管支喘息、アレルギー性鼻炎、好酸球増加、および血管炎による症状のそれぞれが一つ以上満たし、同時に主要組織所見の1項目を満たす場合

　　　（b）主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合

　　�A疑い：

　　　（a）主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合

　　　（b）主要臨床所見3項目を満たすが臨床経過の特徴を示さない場合

　５　参考となる検査所見

　　�@白血球増加　　�A血小板増加　　�B血清IgE増加

　　�CMPO-ANCA陽性　　�Dリウマトイド因子陽性　　�E肺浸潤陰影